Neurocirugía Pediátrica

Uno de cada 2.000 niños presenta al nacer una malformación craneofacial que afecta a la forma de la cabeza y de la cara del niño y se da con mayor frecuencia en los niños que en las niñas. La mayoría de los casos son esporádicos pero una pequeña parte son de carácter hereditario.

Estas malformaciones pueden deberse al cierre precoz (craneosinóstosis) de una sutura (zonas blandas entre los huesos que aún no están unidos entre sí) o por una reducción de alguno de los diámetros craneales (craneoestenosis).

La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están soldados entre sí, unidos por unas zonas más blandas que se denominan suturas. Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el crecimiento progresivo y homogéneo de la cabeza.

Las zonas de confluencia de varios huesos y suturas se denominan fontanelas, que se aprecian al tacto como depresiones blandas, en las que falta el hueso. La fontanela posterior se cierra alrededor de los cuatro meses de edad y la anterior, a partir del año de vida.

El crecimiento del cerebro condiciona la forma y tamaño que va a tener la cabeza. Pero si hay alguna sutura cerrara precozmente el desarrollo del cerebro obliga a los otros huesos a crecer de una forma anómala. El resultado es el crecimiento asimétrico de la cabeza. Este defecto, aunque en principio es sólo estético, es algo que el niño arrastrará toda su vida.

Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, porque en este caso el cerebro no puede crecer y desarrollarse de manera adecuada.

La gravedad de las malformaciones craneofaciales dependerá del número de suturas cerradas (a mayor número de suturas afectadas, mayor deformidad y mayor riesgo de compresión cerebral) y de la presencia o no de anomalías cerebrales.

Muchas malformaciones son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses. Para ello el pediatra observa:

• • El crecimiento progresivo, armonioso y simétrico de la cabeza.
  • La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando.
  • Prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una fusión precoz de esta sutura.
  • La evolución del perímetro craneal.

La experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnóstico precoz de estos problemas.

El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo, aunque no es muy fiable.

Hoy día es el TAC 3-D el que permite ver bien los huesos del cráneo y las suturas afectadas. Esta tecnología permite hacer una reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, que hace posible además la rotación de la imagen y la visualización con gran detalle de todos los defectos existentes.

La resonancia magnética es útil solamente en aquellos casos de sospecha de malformación cerebral asociada, pero no sirve para dar información sobre la afectación craneal.

En función de la sutura afectada y del número de suturas, tenemos distintos tipos de malformaciones:

• Escafocefalia.- Es la craneosinóstosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital, que une ambos huesos parietales y va de delante hacia atrás. La cabeza está alargada y el ancho está disminuido. No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.
• Braquicefalia.- El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “orbitas de arlequín.
• Trigonocefalia.- La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia ósea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.
• Oxicefalia y turricefalia.– La cabeza es muy alargada y de forma cónica. Son situaciones graves en las que no hay compensación de crecimiento craneal, provocándose una situación de serio compromiso del desarrollo cerebral.
• Plagiocefalia anterior.– Es asimétrica. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.
• Plagiocefalia posterior.– Es probablemente la malformación más infrecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). En estos casos, se produce un aplanamiento posterior de uno de los huesos occipitales. También es asimétrica.
• Cráneo en hoja de trébol.– Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas. Además se asocia con afectación cerebral (hidrocefalia), lo que complica aún más la situación de hipertensión intracraneal.

Existen otras malformaciones muy severas, en las que lo más notable es la malformación facial:

• Síndrome de Apert.- Consiste en la presencia de craneosinóstosis múltiple, huesos faciales poco desarrollados y la fusión de las falanges de los dedos (sindactilias) en las manos y/o pies. Se asocia con retraso psicomotor.
• Síndrome de Crouzon.-Cursa con craneosinóstosis múltiple, hipoplasia del maxilar y afectación de órbitas con exoftalmos.

Tratamiento

 El tratamiento es básicamente quirúrgico, basado en dos principios:

• Corregir los defectos
• Permitir el desarrollo normal del cerebro, en el caso de las malformaciones complejas, o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración, alimentación…

Con la cirugía remodelamos el cráneo abriendo la sutura, aunque a veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. A veces es necesario colocar microplacas y otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados. Siempre que sea posible, se intenta realizar esta cirugía antes del año y, si se puede, antes de los seis meses.

La cirugía será más precoz si la malformación afecta al perímetro craneal y puede afectar al crecimiento del cerebro.

Cuando hay repercusión facial, la cirugía se hace con la colaboración de un cirujano máxilofacial y un cirujano plástico.

Las recomendaciones en relación con la posición de los bebés para dormir con el fin de evitar la muerte súbita han llevado a un incremento de las asimetrías craneales principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. Para evitarlo, en los dos primeros meses es importante que se cambie al bebé de postura de forma regular, alternando todas las posturas (de lado, apoyado sobre la espalda y boca abajo). La occipital también puede ser debida a otros factores: factores mecánicos intraútero, embarazos múltiples, parto instrumental, prematuridad…

Si el bebé nace con la cabeza ya deformada, hay que descartar que no exista una craneosinóstosis lambdoidea o plagiocefalia verdadera.

Tratamiento

El mejor tratamiento es la prevención. En los dos primeros meses -cuando el cráneo es más deformable- debe cambiarse al bebé de postura regularmente. Cuando duerme, boca arriba, alternando el apoyo de la cabeza a derecha e izquierda, y cuando está despierto y puede ser vigilado, de lado y boca abajo.

Si existe una dificultad en la movilización del cuello por tortícolis es aconsejable que sea valorado por un rehabilitador para que se le realicen maniobras de estiramiento.

Si la deformidad se detecta en los primeros meses, se suele corregir con medidas posturales.

A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador que va a impedir que el niño se siga apoyando en la zona deformada. Estos cascos son rígidos, se hacen a medida y realizan una ligera compresión sobre las zonas abultadas dejando más espacio en las zonas deprimidas para que se pueda moldear el cráneo.

Para que sean eficaces es necesario que las suturas estén abiertas y la fontanela no se haya cerrado. El niño debe llevar el casco durante un mínimo de 17-20 horas diarias y, sobre todo, siempre que esté durmiendo. Suele ser necesario un mínimo de dos meses de tratamiento. El seguimiento se hace de forma conjunta entre el ortopédico y el neurocirujano.